День склеродермії відзначається 29 червня з метою заклику до піклування про себе та оточення.

Склеродермія – це небезпечне аутоімунне захворювання, що несе негативні наслідки для організму. Зараз у світі поширеність хвороби складає близько 20 осіб на кожні 100 тисяч.

Склеродермія небезпечна тим, що через ураження легенів (а це близько 35% усіх випадків) значно збільшується ризик смерті упродовж найближчих 5 років.

Жінки хворіють у 3–4 рази частіше. Пік захворювань у віці від 30 до 50 років.

Механізм виникнення хвороби складний і ще остаточно не вивчений. В основі склеродермії лежить порушення мікроциркуляції та ураження сполучної тканини з утворенням фіброзу. Провокаційними факторами, які можуть активувати захворювання, є:

• гормональна перебудова організму (наприклад, підлітковий вік);
• генетична схильність;
• інсоляції;
• стрес;
• приймання деяких лікарських препаратів;
• надмірне фізичне навантаження;
• ендокринні порушення;
• імунодефіцитні стани;
• вагітність і пологи;
• цитомегаловірусна, Епштейна–Барра вірусна та інші інфекції.

Виділяють такі форми системної склеродермії:

• Лімітована. Ураження шкіри виникає на обмеженій ділянці тіла.
• Дифузна. Хвороба швидко прогресує і має злоякісний характер. За цієї форми склеродермії у патологічний процес залучається не тільки шкіра, але і внутрішні органи. Ця форма ще має назву CREST-синдром. Кожна буква цієї абревіатури відображає одну з ознак хвороби:
  • C – calcinosis – кальциноз;
  • R – Raynaud’s phenomenon – синдром Рейно;
  • E – esophageal dysmotility – запалення стравоходу;
  • S – sclerodactyly – ущільнення шкіри на пальцях;
  • T – telangiectasia – розширення капілярів.
• Перехресна. Характерне поєднання склеродермії з іншими системними захворюваннями, такими як ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак та ін.
• Ювенільна. Патологія виникає в дитячому віці.
• Склеродермія без склеродерми. Захворювання виявляється тільки за допомогою лабораторної діагностики.

Крім описаних вище форм, можуть траплятися такі варіанти перебігу захворювання:

• Обмежена склеродермія, яка зі свого боку буває:
  • вогнищева;
  • лінійна.
• Індукована склеродермія.
• Локалізований системний склероз.
• Псевдосклеродермія та ін.

Склеродермія може уражати всі органи людського організму:

• Ущільнення шкіри (склеродерма). Спочатку виникає набряк на обмеженій ділянці шкіри, який і на його місці утворюється атрофія шкіри.
• Симптом «кисета» – утворення навколо рота радіальних зморшок.
• Дистальні виразки на кінчиках пальців.
• Суха гангрена. Некротичне ураження починається з кінчиків пальців. У разі швидкого прогресування хвороби відбувається самоампутація ураженої частини пальця.
• Дистальні рубчики – ділянки невеликі атрофії шкірних покривів пальців кисті, які нагадують «укус щура».
• Кальцинати – підшкірні відкладення солей кальцію.
• Ураження слизових оболонок.
• Судинні ураження.Найбільш частою судинною патологією за склеродермії є синдром (феномен) Рейно.
• Ураження опорно-рухової системи проявляється зміною ходи та зменшенням обсягу активних рухів. Можуть виникати контрактури в різних суглобах.

За ураження м’язів виникає запальна міопатія, що проявляється болем у м’язах і вираженою м’язовою слабкістю.

• Гіпотонія стравоходу: постійна печія, дисфагія, відчуття клубка за грудиною після прийому їжі.
• Гіпотонія шлунка: болісне відчуття в епігастральній ділянці та швидке настання відчуття ситості.
• Синдром мальабсорбції. Проявляється здуттям живота, диспепсією і втратою ваги.
• Ураження легень проявляється задишкою, сухим кашлем і слабкістю. Під час аускультації вислуховується двостороння базальна крепітація, яка нагадує «тріск целофану».
• Ураження серця проявляється різними порушеннями серцевого ритму та провідності.
• Ураження нирок характеризується виникненням склеродермічного ниркового кризу, за якого швидко наростають симптоми ниркової недостатності.
• За ураження нервової системи виникає оніміння обличчя, яке може супроводжуватися відчуттям болю, незначним свербежем або парестезіями.

Медикаментозне лікування:

• судинна терапія;
• протизапальна терапія;
• антифіброзна терапія;
• симптоматичне лікування вісцеральних проявів склеродермії.

Немедикаментозне лікування полягає у дотриманні таких рекомендацій:

• не допускати надмірних стресів;
• уникати тривалого впливу холоду на шкіру і носити теплий одяг у холодну пору року;
• у години сонячної активності якомога менше перебувати на сонці;
• відмовитися від шкідливих звичок, якщо такі є.

Склеродермія – це складне захворювання, яке неможливо повністю вилікувати, але можна досягти тривалої ремісії. Чим раніше виявлена хвороба і призначене адекватне лікування, тим сприятливіший прогноз. За відсутності ефективної терапії або в разі злоякісного перебігу хвороби можливі ускладнення.